Valeria Crippa

Investigador a tiempo determinado en el Departamento de Ciencias Farmacológicas y Biomoleculares de la Universidad de Estudios de Milán, obtuvo en 2009 el Doctorado en Ciencias Endocrinológicas y Metabólicas de la Universidad de Estudios de Milán y en 2005 la licenciatura magistral de ciclo único en Biotecnologías Farmacéuticas también en la Universidad de Estudios de Milán.

Se ocupa del estudio de los mecanismos moleculares asociados a dos enfermedades de la motoneurona (MND), la esclerosis lateral amiotrófica (ALS) y la atrofia muscular espinal y bulbar (SBMA). En particular, el enfoque está en el papel del sistema de control de calidad de las proteínas (PQC) y en los mecanismos degradativos implicados en la eliminación de las proteínas mutadas/desplegadas incorrectamente asociadas a ambas enfermedades. En este contexto, ha demostrado la importancia de una pequeña proteína chaperona, la HSPB8, en la eliminación autofágica de diversas proteínas asociadas a las dos enfermedades (p. ej., SOD1, TDP-43 y sus fragmentos C-terminales), tanto en modelos celulares como en un modelo de Drosophila ALS (TDP). Ha demostrado que los enfoques dirigidos a potenciar HSPB8 pueden contribuir al mantenimiento de la proteostasis y pueden retrasar la progresión de las MND. Con este fin, en colaboración con el grupo del Prof. Provenzani (CIBIO, TN, ITALIA), han identificado dos fármacos capaces de modular positivamente la transcripción de HSPB8. Ambos fármacos han contrarrestado la acumulación de especies mal plegadas de TDP-43 y TDP-25, responsables de la muerte motoneuronal en modelos de ELA.

Los resultados obtenidos fueron el punto de partida de una colaboración con la Prof.ssa Jessica Mandrioli (Policlínico de Módena), que llevó a la propuesta de un ensayo clínico de fase II para ELA, recientemente financiado por AIFA. En los últimos meses, la atención se ha centrado en el posible papel de las vesículas extracelulares, tanto de los exosomas como de las microvesículas, en la ELA y en la Demencia Frontotemporal (DFT), demostrando que las proteínas patológicas son transportadas específicamente por ambos tipos de vesículas.

Es autora de 40 artículos en revistas internacionales revisadas por pares y de más de 200 resúmenes presentados en congresos nacionales e internacionales.